Er bestaat geen specifieke test of hulpmiddel om lymfoedeem te diagnosticeren. Dit maakt de diagnose moeilijk en sommige patiënten worstelen lange tijd zonder de juiste diagnose. Er zijn twee hoofdtypen lymfoedeem: primair en secundair.
Primair lymfoedeem is een zeldzame ziekte die optreedt wanneer het lymfestelsel zich door een genetische oorzaak vanaf de geboorte niet voldoende heeft ontwikkeld (of niet naar behoren functioneert). Hoewel de symptomen van primair lymfoedeem vaak op jonge leeftijd optreden, kunnen de symptomen ook pas na jaren optreden en is het misschien niet de eerste diagnose waar zorgverleners aan denken.
Secundair lymfoedeem wordt veroorzaakt door verwondingen of ziekten en komt vaker voor dan primair lymfoedeem.